KLİNİK TIP BİLİMLERİ SORULAR & AÇIKLAMALI CEVAPLAR
1. 55 yaşında erkek hasta yaklaşık 20 yıldır antasit ve asit azaltıcı ilaçlarla kontrol altında olan retrosternal yanma şikayetleri ile başvurdu. Disfaji, kilo kaybı gibi yakınmaları yoktu. Fizik inceleme, CBC ve biyokimya normaldi. Bu aşamada nasıl bir yaklaşım uygundur?
A) Çift doz PPİ başlanır
B) Endoskopi yapılarak Barret açısından incelenir
C) Baryumlu grafi çekilir
D) pH monitorizasyonu yapılır
E) Bernstein testi ile şikayetlerinin asite bağlı olup olmadığı araştırılır
1 – B
Hastanın öyküsünden reflü hastalığı olduğu açıktır. Şikayetlerinde artış, refrakterlik, disfaji-kilo kaybı gibi komplikasyon düşündüren semptomu yok; yaşı ileri ve uzun yıllardır hastalığı olduğu için endoskopi ile Barret araştırılmalı varsa düzenli PPİ tedavisine alınmalı, yoksa aralıklı “on-demand” gerektiğinde tedavi ile devam edilmelidir.
2. Aşağıdakilerden hangisi transaminazları yüksek bir hastada otoimmün hepatit lehine bir özellik değildir?
A) ASMA pozitifliği
B) AMA pozitifliği
C) Biyopside interface hepatit
D) Viral markerlerin negatif olması
E) Hipergammaglobulinemi
2 – B
3. Safra taşları ve komplikasyonları ile ilişkili hangi eşleşme yanlıştır?
A) Pigment taşları: kalsiyum bilirübinat
B) Akut kolanjit: Charcoat triadı
C) Akut kolesistit: Safra kesesinde duvar kalınlaşması
D) Biliyer kolik: sistik kanalın reversibl obstrüksiyonu
E) Safra taşı ileusu: taşın koledoğa dıştan basısı
3 – E
Safra taşı ileusu taşın duodenuma fistülize olup, terminal ileumda obstrüksiyon yapması ile ortaya çıkar. Kesedeki taşın koledoğa dıştan basması Mirizzi sendromu olarak tanımlanır.

4. Tümör lizis sendromunda aşağıdakilerden hangisi görülmez?
A) Hiperpotasemi
B) Kreatinin artışı
C) Hiperkalsemi
D) Hiperfosfatemi
E) Hiperürisemi
4 – C
5. Aşağıdakilerden hangisinde tromboza eğilim olmaz?
A) Protein C eksikliği
B) Hiperhomosisteinemi
C) FV eksikliği
D) aPC rezistansı
E) Protein S eksikliği
5 – C
Faktör eksiklikleri tromboz değil kanama nedenidir (sadece F12 eksikliği aPTT’yi uzatmasına rağmen kanama yapmaz, tromboz yapar). Dolayısıyla sorunun cevabı FV eksikliğidir. Bu soru vesilesiyle, önemli bir spot bilgide hiperkomosisteinemide hem arteryel hem venöz trombozlar birliktedir.
6. 64 yaşında erkek hasta ingüinal, servikal ve paraaortik LAP’lar, hepatosplenomegali, ateş ve terleme nedeniyle araştırılıyor; Hb=9, BK=50.000, Plt=50.000; Coombs (+), indirekt bilirübin ve LDH yüksek bulunuyor. PY’de CD5+ lenfositoz saptanıyor. Verilen bilgilerle hangisi daha olası bir tanıdır?
A) Otoimmün hemolitik anemi
B) Herediter sferositoz
C) KLL
D) KML
E) MALToma
6 – C
Hastada otoimmün hemolitik anemi vardır (sarılık, LDH, Coombs pozitifliği), otoimmün hemolitik anemi hematolojik malignitelerden KLL (en sık) ve lenfomalarda görülür. Hastada HSM ve yaygın LAP’lar KLL’nin özelliğidir; KML’de HSM olur, fakat yaygın LAP olmaz; ayrıca BK aşırı yüksek, LAP skoru düşük olur. MALToma ise mide tutulumu ile seyreden düşük dereceli bir lenfomadır, diğer lenfomalar gibi yaygın LAP ve HSM daha az beklenir.
7. Aşağıdakilerden hangisi otozomal dominant polikistik böbrek hastalığına eşlik eden bulgulardan biri değildir?
A) Serebral anevrizma
B) Kolonda divertiküller
C) Mitral kapak prolapsusu
D) Hepatik kistler
E) Renal arter stenozu
7 – E
Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığında böbrek dışı sistemik tutulumlarda olur. Karaciğerde kistler (en sık), pankreas, dalak, testis, over ve seminal vezikle kistleri; hiatal herni, divertikülozis koli, ingiunal herni; kardiyovasküler olarak ise intrakraniyal Berry anevrizmaları, aort ve dallarında anevrizmalar ve kapak hastalıkları görülür (en sık MVP, aort kapağı tutulumu).
8. Kronik ishali olan bir hastada hangi asit-baz bozukluğu beklenir?
A) Yüksek anyon gaplı metabolik asidoz
B) Normal anyon gaplı metabolik asidoz
C) Metabolik alkaloz
D) Respiratuvar asidoz
E) Respiratuvar alkaloz
8 – B
|
Anyon gapı artmış metabolik asidozlar (Normokloremik) |
Anyon gapı normal metabolik asidozlar (Hiperkloremik) |
|
Ketoasidoz (diyabet, açlık, alkol) |
Uretero-Sigmoidostomi |
|
Üremi (ABY-KBY) |
Enterik fistüller (pankreastan, keseden.. barsağa fistül) |
|
Salisilat |
Diyare |
|
Metil alkol, etilen glikol ve paraldehit zehirlenmesi |
Carbonic anhidraz kullanımı (asetazolamiD) |
|
Alkol (etil alkol) |
Alimantasyon (TPN uygulaması) |
|
Laktik asidoz (şok ve doku perfüzyon bozuklukları) |
RTA (tip 1, 2 ve 4; yani hepsinde dE) |
9. Aşağıdakilerden hangisi hipokaleminin neden olduğu bir durum değildir?
A) Konstipasyon
B) Gastroparezi
C) Oligüri
D) Sirotik hastada ensefalopati eğilimi
E) Asendan paralizi
9 – C
Hipokalemide, nöromuskuler ileti bozulduğu için çizgili ve düz kaslar etkilenir. Kas güçsüzlüğü, kas krampları, rabdomiyoliz ve asendan paralizi olur. Solunum kaslarında paralizi sonucu solunum yetmezliği olabilir. Gastrointestinal düz kaslar etkilendiği için bulantı, kusma, gastroparezi, konstipasyon ve paralitik ileus gelişir. Kardiyak ileti bozulur (T dalgası düzleşmesi, ST segmentinde çökme ve U dalgası). Dijital kullanan hastalarda intoksikasyon eğilimi artar. Ayrıca sirotik hastada hepatik ensefalopatiye neden olur (kabızlık ve renal amonyak üretiminin artışı nedeniylE). Hipokalemi böbrekte tübüllerin ADH’ya cevabını bozarak konsantrasyon defektine yol açar, poliüri olur (nefrojenik diyabet insipidus).
10. Kırk beş yaşında bayan hasta, 8 aydır her iki el proksimal interfalangeal, metokarpofalangeal, elbileği ve diz eklemlerinde ağrı, şişlik ve sabahları 1 saatten fazla süren tutukluk yakınmalarıyla başvuruyor. Laboratuvar incelemelerinde eritrosit sedimentasyon hızı 88 mm/saat, romatoid faktör pozitif ve direk grafilerinde yumuşak doku şişliği ile periartiküler osteopeni saptanıyor.
Aşağıdaki testlerden hangisi romatoid artrit lehinedir?
A) ANA
B) c-ANCA
C) Anti-SSA
D) Anti-CCP
E) p-ANCA
10 – D
Romatoid artrit tanı kriterlerinden olan RF’ye ilaveten son yıllarda en az RF kadar duyarlı, ayrıca RF’den çok daha spesifik anti-CCP( cyclic citrulline peptidE) antikorları kullanılmaya başlanmıştır.
11. 30 yaşında, kadın hasta boynunda orta hatta şişlik yakınması ile başvurmuştır. Hastanın sistem sorgulamasında kabızlık- ishal, çarpıntı, terleme- üşüme, kilo alımı- kaybı, uyku hali, huzursuzluk saptanmamıştır. Yapılan fizik incelemesinde TA: 125/85 mmHg, Nabız: 76 atım /dk. Tiroid grade II palpe edilmiş, nodül saptanmamıştır. Yapılan laboratuar tetkiklerinde TSH: 2,27 mU/mL ( 0,35-4,5) serbest T4: 17 pmol/L(10,5-25) serbest T3: 2,9pmol/L ( 0,5-6,5) İdrar iyot: 27 mcg/dL (100-200mcg/dL) Anti Tg: 6 U/mL Anti TPO: 10 U/mL bulunmuştur. Buna göre aşağıdakilerden hangisi bu hasta ile ilgili olarak en uygundur?
A) Hasta klinik olarak ötiroid, laboratuar olarak hipotiroidi tablosu sergilemektedir.
B) Hastaya yapılacak iyot uptake testinde, iyot uptake’i yüksek bulunacaktır.
C) Hastaya tedavide iyotdan fakir diyet önerilmelidir.
D) Hastaya 3 ay ara ile USG takibi yapılmalıdır.
E) Hastaya acil cerrahi tedavi uygulanarak, ardından L- T4 replasmanı verilmelidir.
11 – B
Tarif edilen hasta ötrioid diffüz endemik guvatr tablosudur. Hastanın yalnızca idrar iyot düzeyinin düşük olması iyot eksikliğine bağlı guvatr olduğunu düşündürür. Hasta hem klinik hemde laboratuar olarak ötiroid’dir. Çekilecek radyoaktif iyot up- take sintigrafisinde, iyot up- take’i yüksek bulunacaktır. Hastaya tedavide iyotdan zengin diet önerilmelidir. Hastanın 3 ay ara ile USG takibi gerekli değildir. Cerrahi tedavi ise bası semptomaları- malign dejenerasyon vs olmadan önerilmez.
12. Kemik- kalsiyum metabolizması ile ilgili hastalık ve laboratuar bulguları eşleştirmesinde yanlış olanı işaretleyiniz. ( ALP: Alkalen Fosfotaz, ä: Azalmış, ã: Artmış, N: Normal)
|
Hastalık |
Serum Kalsiyum |
Serum Fosfor |
İdrar Kalsiyum |
İdrar Fosfor |
ALP |
|
A) Vitamin D eksikliği |
ä |
ä |
ä |
ã |
ã |
|
B) Hiperparatirodizm |
ã |
ä |
ä |
ã |
ä |
|
C) Psödohipoparatiroidizm |
ä |
ã |
ä |
ä |
N |
|
D) Senil Osteoporoz |
N |
N |
N |
N |
N |
|
E) Aç Kemik Sendromu |
ä |
ä-N |
ä |
ä |
ã |
12 – B
HİPERPARATİROİDİZM’de, Serum kalsiyum ã, İdrar kalsiyum ã ,
Serum fosfor ä, İdrar fosfor ã, ALPã.
13. Sabah ACTH: 2,7 pg/mL (10-50 pg/mL)
Akşam ACTH: 1,5 pg/mL
Sabah kortizol: 37 mcg/dL (5-25 mcg/dL)
Akşam kortizol: 27 mcg/dL
2 mg Deksametazon Supresyon testi sonrası
Kortizol: 35 mcg/dL
8mg Deksametazon Supresyon testi sonrası
Kortizol: 30mcg/dL
Laboratuar değerleri yukarıda belirtilen hastanın varolan endokrinolojik hastalığı nedeniyle aşağıda belirtilen hangi özelliği göstermesi beklenmez?
A) Osteoporoz
B) Lenfopeni
C) Proksimal kas güçsüzlüğü
D) Hiperpigmentasyon
E) Hipertansiyon
13 – D
Sabah ACTH: 2,7 pg/mL (10-50 pg/mL)
Akşam ACTH: 1,5 pg/mL
YORUM: ACTH BASKILI
Sabah kortizol: 37 mcg/dL (5-25 mcg/dL)
Akşam kortizol: 27 mcg/dL
YORUM: KORTİZOL DİÜRNAL VARYASYONU BOZUK.
2 mg Deksametazon Supresyon testi sonrası Kortizol: 35 mcg/Dl
YORUM: DÜŞÜK DOZ DX. TESTİNDE SUPRESYON YOK.
8mg Deksametazon Supresyon testi sonrası Kortizol: 30mcg/dL
YORUM: YÜKSEK DOZ DX TESTİNDE SUPRESYON YOK.
Yani buna göre, ADRENAL KAYNAKLI CUSHİNG HASTALIĞI düşünülmeli. Bu tabloda yavaş ilerleyen bir Cushing sendromu özellikleri taşınır. Önemli nokta ACTH’ın baskılı kalması nedeniyle HİPERPİGMENTASYON görülmez.
14. Kronik aort yetmezliğinde aşağıdaki üfürümlerden hangisi duyulur?
A) Erken diyastolik üfürüm
B) Middiyastolik üfürüm
C) Geç diyastolik üfürüm
D) Devamlı üfürüm
E) Midsistolik üfürüm
14 – A
Aort yetmezliğinde diastolun erken dönemindeki geriye kaçışa sekonder erken diyastolik üfürüm duyulur.
15. 51 yaşındaki bayan hasta künt göğüs travması nedeniyle takip edilirken sağ kalp yetmezliği belirtileri ortaya çıkıyor ve tamponaddan şüpheleniliyor. Aşağıdakilerden hangisi bu hastada perikard tamponadı geliştiğini destekleyen bir bulgu değildir?
A) Pulsus paradoksus
B) Sinus taşikardisi
C) Sentral venöz basınçda progresif azalma
D) Eward işareti
E) Sistol ve diastol arası basınç farkının azalması
15 – C
Arterial basıncın düşmesi, venöz basıncın progresif olarak yükselmesi, kalp seslerinin azalması akut durumlarda görülür. Daha yavaş gelişen tamponadda dispne, ortopne, hepatomegali, juguler ven belirginliği gibi kalp yetersizliğine benzeyen bulgular ön plandadır. Pulmoner arter wedge basıncı, sağ atrium basıncı, sağ ventrikül basıncı, pulmoner arter diastolik basıncı birbirine eşitlenmiştir. Paradoks nabız (inspiryum sırasında sistolik kan basıncında 10 mmHg’dan daha fazla düşmE) en önemli FM bulgusudur. Eward işareti perikardial effüzyon veya tamponadda sol skapula altında akciğerin basısına bağlı submatite ve bronşial solunum sesi alınmasıdır.
16. İnferiyor MI geçiren ve göğüs ağrısı devam eden bir hastada EKG’de ritm sinus, hız 39/dk saptanıyor. Aşağıdaki ilaçlardan hangisi bu hastaya verilmemelidir?
A) ACE inhibitörü
B) Aspirin
C) Beta blokör
D) Nitrogliserin
E) Isoproteronol
16 – C
Sinüs bradikardisi kalp hızının 60/dk’nın altında olmasıdır. Uykuda, sporcularda ve hipotroidide görülebilir. İnferiyor MI’da sinus nodu beslenmesinin bozulmasına bağlı sık olarak görülür. Beta-bloker, verapamil, diltiazem aşırı dozu ve organofosfat zehirlenmesinde görülebilir. Hızın 40/dk’nın altında olduğu hastalarda veya semptomatik vakalarda tedavi verilir. Tedavide ilk seçenek atropindir, sempatomimetik olarak isoproterenol denenebilir. Sinus bradikardisi olan hastalarda beta-blokerler, Ca kanal blokerleri (verapami, diltiazam) ve digoksin kontrendikedir.
17. Aşağıdaki faktörlerden hangisi dijital toksisitesini artıran bir durum değildir?
A) Hipertiroidi
B) Tedaviye kinidin eklenmesi
C) Loop diüretikleriyle tedavi
D) Hipoksi ile giden KOAH
E) Hiperparatiroidi
17 – A
Dijital toksisitesini artıran en önemli durum hipopotasemidir. Ayrıca hiperkalsemide kalbi dijitalin etkisine hassaslaştırır. Bu nedenle potasyum kaybettiren potent diüretikler ve hiperparatroidi dijital toksisitesini artırabilir. Kalsiyum kanal blokerleri, beta bloker ve kinidin kardiyak ileti sistemi üzerinde dijitalin etkilerini potansiyalize edebilir. Hipertroidi dijital ihtiyacını artrır, hipotroidi ise azaltarak toksisiteyi provake edebilir.
18. 62 yaşındaki erkek hasta serebrovasküler olay nedeniyle yoğun bakım ünitesinde izlenmektedir. Hastada yatışından 48 saat sonra solunum sıkıntısı semptomları başlamıştır. PA Akciğer grafisinde bilateral, yaygın, alveolar infiltrasyon saptanmıştır. Hastanın özgeçmişinde 2 yıl önce akut MI nedeniyle hospitalize edildiği, ancak o günden bu yana konjestif kalp yetmezliği bulguları göstermediği öğrenilmiştir. Bütün bunlar göz önüne alınarak; hastada akut tip respiratuvar stres (ARDS) ile sol kalp yetmezliğini ayırmak için aşağıdakilerden hangisi en değerlidir?
A) Alveoler-arterial oksijen basınç gradienti.
B) Akciğer kompliyansı
C) Pulmoner ödem sıvısındaki protein varlığı.
D) Pulmoner kapiller kama basıncı
E) Yüksek rezolüsyonlu bilgisayarlı tomografi
18 – D
ARDS’de alveoler- arterial oksijen basınç gradienti ölü boşluk solunumu nedeniyle artar ve akciğer kompliyansı azalır. Pulmoner ödem sıvısındaki protein varlığı ARDS lehine bir bulgudur. Ancak bunlar ikisi arasında kesin ayırımı sağlamaz. ARDS’de alveoler kapiller permeabilite bozulması, sol kalp yetmezliğinde ise artmış vasküler hidrostatik basınç patofizyolojik mekanizmalardan sorumludur. Pulmoner kapiller kama basıncı kalp yetmezliğinde artmıştır (>18 mmHg) ve ikisi arasındaki ayırım kesin olarak bu şekilde yapılabilir.
19. Aşağıdakilerden hangisi bir spirometri endikasyonu değildir?
A) Akciğer fonksiyon bozukluğunun derecesini saptamak,
B) Akciğer fonksiyon bozukluğunun tipini saptamak,
C) Tedaviye cevabı takip etmek,
D) Diffüzyon bozukluğunu saptamak,
E) Göğüs hastalıkları semptomlarını araştırmak.
19 – D
Spirometri akciğerin statik ve dinamik volümlerini ölçen ve böylece bir solunum bozukluğu olup olmadığını, bunun tipini ve derecesini belirleyen bir yöntemdir. Spirometri tanı ve tedaviye cevabı izlemede, göğüs hastalıkları semptomlarını araştırmada ve preoperatif akciğer kapasitesini belirlemede kullanılır. Diffuzyon bozukluğu karbonmonoksit testi ile saptanır ve rutin klinik pratikde değil daha çok bilimsel araştırma amacıyla ölçülür. Spirometri diffüzyon bozukluğunu ölçmez.
20. 45 yaşında ve düzenli alkol kullanım öyküsü olan hasta öksürük ve kahverengi balgam yakınması ile başvuruyor. Yapılan balgam yaymasında Gr (-) ve kalın kapsüllü basiller görülüyor. Bu hastada düşünülen pnömoni için muhtemel etken hangisidir?
A) M. tuberculosis
B) Klebsiella pneumonia
C) Strep, pneumonia
D) Legionella pneumophilia
E) Mycobacterium pneumoniea
20 – B
Alkolik bir hastada pnomoni nedenleri arasında klebsiella önemlidir. Mikrobiyolojik bulgularda bunu teyit etmektedir. Ayrıca kahverengi balgama neden olur.
21. Yaşında sağ hemiplejisi bulunan inmeli erkek hastada sol karotis internada üfürüm elde edilmiştir. Bu hastada öncelikli yapılması gereken araştırma?
A) BT
B) Doppler USG
C) DS anjiografi
D) MR anjiografi
E) Difüzyon MRG
21 – B
Bu hastada sol karotis internada aterosklerotik daralma düşünülmektedir. İlk yapılacak tetkik herzaman noninvazif, hastaya en az zararı olan tetkik olmalıdır. Bu tetkik de doopler USG olmalıdır.
22. Klinik olarak SAK kuşkusu olan bir hastada istenmesi gereken ilk radyolojik yöntem hangisidir?
A) Kraniyal BT
B) Kraniyal MR görüntüleme
C) Kraniyal MR anjiografi
D) Serebral kateter anjiografi
E) Doppler US
22 – A
SAK tanısında ilk yapılacak tetkik kranial BT’dir.
23. Gullain – Barre sendromu için aşağıdakilerden hangisi doğru değildir?
A) İlk 4 haftada progresyon gösteren asendan simetrik güçsüzlük olur
B) Segmental demyelinizasyon ile gider
C) Albumino – sitlolojik disosiasyon saptanır
D) Tedavide kortikosteroid kullanılır
E) Solunum ve kranial sinir tutuluşu yapabilir
23 – D
Tedavde steroidin yeri yoktur.
24 2006 yılında Kuşadasında 85 HIV pozitif hastadan , yıl sonunda 6 kişi ölmüştür. 15 vaka ise AIDS tablosu ile hastaneye yatışı yapılmıştır. Kuşadasında 400.000 kişi yaşadığına göre AIDS hastalığının 2006 yılı fatalite hızı ne kadardır ?
A) 6/85
B) 21/85
C) 85/400.000
D) 6/15
E) 15/85
24 – A
Fatalite hızı, bir hastalık nedeniyle ölenlerin sayısının o hastalığa yakananlarının sayısına bölünmesi ile elde edilir.
25. Baş-boyun bölgesinin en sık gözlenen konjenital anomalisi hangsidir?
A) Branchial kist
B) Tiroglossal kist
C) Dermoid kist
D) Makrognatia
E) Yarık damak ve dudak
25 – E
Yarık dudak; medain nasal çıkıntının maxiller çıkıntılarla birleşmemesi sonucu oluşur.Erkeklerde daha sıktır ve anne yaşının artması ile birlikte hafif bir artış gösterir.Yarık üst çene ve primer damak yarıkları bu formun ileri durumlarıdır.
26. 18 yaşında genç kız, burunda fetid koku ve kabuklanma şikayeti ile başvuruyor. Kabuklar alınınca geniş bir burun boşluğu ile karşılaşıyor. Buna göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
A) Basit atrofik rinit
B) Kataral rinit
C) Septum perforasyonu
D) Ozena
E) Hipertrofik rinit
26 – D
Ozena basit atrofik rinitin ilerlemiş safhasıdır. Genellikle genç bayanlarda görülür. Burunda fetid koku ile karakterizedir.
27. Osteomyelitin en erken radyolojik bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?
A) Enfekte kemik içinde kötü sınırlı bir radyolusent alanın varlığı
B) Kemik destrüksiyonu
C) Yumuşak doku şişliğine bağlı olarak yağ planlarının silinmesi
D) Sekestr varlığı
E) Periost reaksiyonu
27 – C
28. İlk 3 aylık dönemde doğumsal kalça çıkığının en efektif görüntüleme yöntemi aşağıdakilerden hangisidir?
A) Nötral kalça grafisi
B) US
C) BT
D) Adrev - Von Rosen pozisyonunda grafi
E) Sintigrafi
28 – B
İlk 3 aylık dönemde doğumsal kalça çıkığının en efektif görüntüleme yöntemi USG’dir.
29. Üveitlerde en sık rastlanan bakteriyel ajan hangisidir?
A) H. influenza
B) Streptokoklar
C) Stafilokoklar
D) Mycobakteriler
E) Pnömokoklar
29 – D
Üveitlerin ensık nedeni idiyopatiktir.
Üveitlerde en sık rastlanan bakteriyel ajan Mycobakterilerdir.
30. Şizoaffektif bozukluğu olan bir hasta ani ateş yükselmesi ve pnömoni tablosuyla acil servise başvurduğunda yapılan lababoratuar İncelemesinde agranülositoz saptanmıştır. Hastanın günde Klozapin 300 mg., haloperideol 4 mg., diazepam 4 mg., lityum 600 mg., propranolol 40 mg. Kullanmaktadır. Bu tabloya neden olabilecek ilaç hangisidir?
A) Klozapin
B) Haloperidol
C) Diazepam
D) Lityum
E) Propranolol
30 – A
Klozapin atipik antipsikotiklerdendir.En önemli yan etkisi agranulositozdur. Agranulositoz riski ilk 3 ayda en fazladır. Sık aralıklarla lokosit sayımı yapılır.
31. Aşağıdaki ilaçlardan hangisinin yenidoğan resusitasyonunda yeri yoktur?
A) Adrenalin
B) Bikarbonat
C) Naloksan
D) Volüm genişletici
E) Atropin
31 – E
Yenidoğan resusitasyonunda kullanılan ilaçlar
1. Adrenalin: Kardiyak kontraksiyonların hızını ve süresini arttırır. 1:10000 konsantrasyonundaki solüsyondan 0.1-0.3 ml/kg i.v. veya endotrakeal tüpten verilir.
2. Hacim genişleticiler: Akut kanama gibi hipovolemi durumlarında kullanılır. Tam kan, %5 albumin, plazma, serum fizyolojik veya ringer laktat 10 cc/kg verilir. Hipovolemi devam ederse tekrarlanabilir.
3. Sodyum bikarbonat: Uzamış asfiksi metabolik asidoza neden olur. Bu durumda asidozu düzeltmek için 1 cc’sinde 0.5 mEq sodyum bikarbonat bulunan %4.2 lik solüsyondan 2 mEq/kg yavaş i.v. infüzyon şeklinde verilir.
4. Nalokson: Bir narkotik antagonistidir. Narkotiklerin neden olduğu solunum depresyonunu geri döndürür.
5. Dopamin: Uzun süren resusitasyonda adrenalin, hacim genişletici ve bikarbonat uygulamasına rağmen periferal perfüzyonu iyi olmayan, şok bulguları olan hastalarda dopamin infüzyonu kan basıncının yükselmesine yardımcı olur.
32. Miadında doğan ancak ölçümleri gebelik yaşına göre 90.persantilin üzerinde olan bir yenidoğan omfaloseli de olması nedeniyle operasyon öncesi stabilize edilmek üzere yenidoğan yoğun bakım ünitesine yatırılıyor. İzleminde hipoglisemileri olan bebeğin belirgin makroglossi de mevcuttur.Tanıda ne düşünürsünüz ?
A) Fetal alkol sendromu
B) Diyabetik anne bebeği
C) Becwith-Wiedemann sendromu
D) Mukopolisakkaridoz
E) Pompe hastalığı
32 – C
LGA(Large for Gestational Age) + Makroglossi + Hipoglisemi +Omfalosel birlikteliği olan bir yenidoğan bebek sözkonusu. Diabetik anne bebeğinde hipoglisemi olur ancak makroglossi beklenmez. Beckwith-Wiedemann sendromunda ise hiperinsülinemik hipoglisemi ve makroglossi yanı sıra LGA, viseromegali, omfolasel, hafif mikrosefali, fasial nevus flammeus, karakteristik kulak memesi çizgisi ve artmış tümör riski (Wilms, hepatoblastom ve gonadoblastom) vardır.Ki bu da soruda tariflenen hastayı karşılamaktadır.
33. Normal spontan vajinal yol ile 41. gebelik haftasında, 4100 gr ağırlığında doğan bebeğin Apgar skoru 1. dakikada 1, 5. dakikada 6 dır. 18 saatlik iken pedal çevirir tarzda hareketler ve takiben her iki omuzda miyoklonik atımlar olduğu gözlenen bebeğin kan şekeri 61 mg/dL, serum kalsiyumu 7,6 mg/dL ve santral venöz hematokriti %59 bulunur. Konvülziyonun en olası sebebi aşağıdakilerden hangisidir ?
A) Polisitemi
B) Hipokalsemi
C) Hipoglisemi
D) Germinal matriksten kanama
E) Hipoksik iskemik ensefalopati
33 – E
İlk yapılması gereken önceliklse soruda verilmiş olan hasta ile ilgili laboratuvar değerleri bu yenidoğan bebek için normal midir patolojik midir sorusunun yanıtlanmasıdır. Bu hasta bu değerlerle hipoglisemik , hipokalsemik ya da polisitemik değildir. Dolayısıyla ilk üç seçenek gerçeklenemez.Bir yenidoğan sorusunda düşük Apgar skoru bildiriliyorsa aklımızda “neonatal asfiksi” ışığı parlamalıdır.. Germinal matriksten kanamalar daha çok premature bebeklerin problemleridir. Dolayısıyla yenidoğanlarda konvülziyonun en sık nedeni olan hipoksik iskemik ensefalopati de asfiktik doğumun beyinde yol açtığı hasarın adı olup bu olgudaki durumu tanımlamasıyla ön plana çıkar.
34. Miyoklonik nöbetler ve mental retardasyon nedeniyle takip edilen 13 yaşındaki çocuğun ayrıca her iki ayakğında periungal fibrom, burun sırtı ve yanaklarda sebase adenomları da mevcuttur. Tanınız nedir ?
A) Lineer Nevus sendromu
B) Tuberoskleroz
C) Von Hippel-Lindau hastalığı
D) Sturge-Weber sendromu
E) Von Reclinghausen hastalığı
34 – B
Açıklama bir sonraki sorudadır.
35. Bir önceki soruda tanımlanan hastanın tetkikleri esnasında saptanabilecek olası patoloji aşağıdakilerden hangisidir?
A) Kalpte rabdomiyomlar
B) Oftalmolojik muayenede Lisch nodulu
C) Kraniyal bilgisayarlı tomografide leptomeningeal damarlarda bozukluk ve kalsifikasyon sonucu demiryolu görüntüsü
D) Akustik nörinom
E) EEG’de hiperventilasyonla proveke olan jeneralize dalga deşarjları
35 – A
Tuberoskleroz: hipopigmente cilt lezyonları, infantil spazm (hipsaritmi) ve mental gerilikle kendini beki eder. 4-6 yaşa gelindiğinde patagnomonik cilt bulguları (adenoma sebaseum ve shagreen yaması) ve miyoklonik epilepsi gelişir. Periungal fibromlar belirir. Hasta bu bu bulgularla Tuberoskleroz tanısı alır ki tuberosklerozda da özellikle kalpte Rabdomiyom görülme sıklığı belirgin artmıştır. Tuberler kalsifiye olsa da ortaya çıkan görüntü “damlayan mum” şeklinde daha lokalizedir. “c” seçeneğindeki durum Sturge Weber sendromu için olasıdır.
36. Efor dispnesi ve göğüs ağrısı nedeniyle başvuran 11 yaşındaki hastanın yapılan ekokardiyografisinde hipertrofik kardiyomyopati saptanmıştır. Ayrıca çocukta bir süredir düz bir çizgi hattı üzerinde yürüyememe ve dengesini sağlamada güçlük yakınmaları mevcuttur. Fizik muayenesinde pes kavus, kifoskolyoz olan normal zekadaki çocukta tanınız nedir ?
A) Ataksi-Telenjiektazi
B) Subakut sklerozan panensefalit
C) Pompe hastalığı
D) Syndenham koresi
E) Friedreich ataksisi
36 – E
Tanımlanan olguda Ataksi + Hipertrofik kardiyomiyopati +pes kavus +kifoskolyoz mevcut ki bu bilgilerin toplamı Friedreich ataksisini tanımlamaktadır. Pompe hastalığı hipertrofik kardiyomiyopati yapsa da diğer özellikler yoktur ve hastalar 11 yaşına kadar zor ulaşırlar. Ataksi-Telenjiektazide ataksi 2-3 yaşında ve telenjiektaziler orta çocuklukta başlar. 11 yaşındaki çocukta telenjiektaziler de olmalıdır ve hipertrofik kardiyomiyopati beklenmez. Hastamızda kore değil ataksi ön plandandır ve Syndenham koresini düşünderecek hiçbir ek bilgi verilmemiştir. Subakut sklerozan panensefalit de beyaz cevheri tutan dejeneratif hastalıklardandır ve kişilik değişiklikleri ve kognitif bozukluklarla başlayıp nöbetler ve de deserebre posture dek ilerleyen bir klinik tabloda seyreder.
37. Oskultasyonda sol 2. interkostal aralıkta en iyi duyulan sistolik ejeksiyon üfürümü ve ekspriumda daha belirgin duyulan ejeksiyon kliği işitilen hasta fenotipik olarak Turner sendromuna benzemektedir.Fakat yapılan kromozomal analizi normal olan hastada aşağıdakilerden hangi ikili sözkonusu olabilir?
A) Holt Oram sendromu Anormal pulmoner venöz dönüş
B) Williams sendromu Supravalvüler aort darlığı
C) Noonan sendromu Pulmoner valvuler darlık
D) Klinefelter sendromu Patent Duktus Arteriozus
E) Alagille sendromu Periferik pulmoner darlık
37 – C
Tariflenen sendrom Noonan sendromudur ve sıklıkla pulmoner darlıkla birlikteliği vardır.Noonan sendromundaki valvüler pulmoner stenozda kapaklar displastiktir ve genellikle balon valvulaplasti yerine cerrahi ile tedavisi gerekmektedir.